I3_11

3.11 Systemische Sklerose

Definition

Die systemische Sklerose ist eine Multiorganerkrankung (zwei und mehr Organsysteme betroffen) mit Entzündung und Fibrose, die regelmäßig die Haut und die Blutgefäße (Arterien, kleine Blutgefäße), oft auch Lunge, Magen-Darm-Trakt (Ösophagus, Magen, Duodenum, Jejunum und Ileum), seltener Niere und Herz betrifft und fast immer mit der Bildung von antinukleären Antikörpern einhergeht.

Klassifikation

Klassifikationskriterien der Amerikanischen Rheumagesellschaft (1)

Sklerodermie proximal der Fingergrundgelenke (Hauptkriterium)
Sklerodaktylie
Grübchenförmige Narben oder Substanzverlust der distalen Fingerweichteile
Bilaterale basale Lungenfibrose

Beurteilung: Die Diagnose ist gesichert, wenn entweder Kriterium 1 oder mindestens 2 der Kriterien 2 bis 4 erfüllt sind.

Diese Kriterien sind wenig sensitiv für die frühe systemische Sklerose!

Diagnostisch hinweisende Frühsymptome

Sklerodermietypische antinukleäre Antikörper (im direkten Immunfluoreszenztest an HEp-2-Zellen in über 95 % positiv):

Sklerodermietypische strukturelle oder funktionelle Veränderungen:

Weitere Symptome der systemischen Sklerose

Teleangiektasien
arteriographischer Nachweis von Stenosen oder Verschlüssen (Hände, Füße, Niere)
arterielle Hypertonie
pulmonale Hypertonie
Sklerödem
Mikrostomie
Calcinosis cutis
Frenulumsklerose
Dysphagie
Sklerosiphonie
Belastungsdyspnoe
Malabsorptionssyndrom
Perikarditis
Arthralgien/Arthritis
Sehnenreiben
dermogene (arthrogene) Kontrakturen
Akroosteolyse
entzündliche Veränderungen im Blut (Erhöhung von BSG, CrP, Immunglobulinen).

Differentialdiagnose

Ausschlußkritieren sind nicht definiert. Eine Differentialdiagnostik zum Ausschluß lokaler Sklerodermien mit multifokalem oder disseminiertem Hautbefall, der diffusen Fasziitis (Shulman-Syndrom) und von Pseudosklerodermien ist im Einzelfall erforderlich. Hier bestehen keine sklerodermietypischen Organsymptome, keine Sklerodaktylie, es fehlen ANA bzw. sklerodermietypisehe Autoantikörper.

Klinische Varianten

Systemische Sklerose mit limitiertem Hautbefall (Sklerodermie es Gesichts und distal der Ellenbogengelenke bzw. Kniegelenke; entspricht meist dem Bild des CREST-Syndroms: Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Oesophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasie).
Systemische Sklerose mit diffusem Hautbefall (auch proximal der Ellenbogengelenke und insbesondere am Stamm)
Systemische Sklerose sine scleroderma.
Systemische Sklerose bzw. Sklerodermie als Overlap-Syndrom - mit Poly-/Dermatomyositis

Literatur

Masi AT, Rodnan GP, Medsger TA, Altman RD, D'Angelo WA, Fries JF, LeRoy EC, Kirsner A B, MacKenzie AH, McShane DJ, Myers AR, Sharp GC (1980) Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 23: 581 - 590