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3.3 Chronische Arthritis im Kindesalter

Synonyma

Juvenile chronische Arthritis, juvenile Rheumatoide Arthritis

International gültige Kriterien

EULAR/WHO 1977 - Juvenile chronische Arthritis (JCA)

Beginn vor Vollendung des 16. Lebensjahres
Persistierende oder rezidivierende Arthritis, Dauer mindestens 3 Monate
Ausschluß aller ähnlichen Erkrankungen (s. Exklusionen), juvenile Spondarthritis bzw. Spondylitis, juvenile Psoriasis-Arthritis, Arthritis bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen in der Diagnose JCA enthalten

ARA/ACR 1977 - Juvenile rheumatoid Arthritis (JRA)

Persistierende Arthritis an ein oder mehreren Gelenken, Arthritis Gelenkschwellung oder Funktionseinschränkung mit Überwärmung oder Schmerz, Dauer mindestens 6 Wochen
Ausschluß aller ähnlichen Erkrankungen (s. Exklusionen). In der Diagnose JRA nicht enthalten und somit zu den Exklusionen gehörend: Juvenile Spondarthritis bzw. Spondylitis, juvenile Psoriasis-Arthritis, Arthritis bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen.

Es bestehen weltweit ernsthafte Bestrebungen, die Nomenklatur und Klassifikation der juvenilen Arthritis zu überarbeiten und einheitlich festzulegen. So wurde anläßlich des ILAR-Kongreß in B Barcelona 1993 ein Komitee zur Ausarbeitung gemeinsamer Richtlinien gegründet. Bisher werden in Amerika und Europa noch unterschiedliche Kriterien angewendet. Das Hauptproblem bisheriger Kriterien liegt in der zeitlichen Festlegung, die zwar für Studien herangezogen werden kann, sich jedoch in der Praxis mit der reaktiven Arthritis breit überschneidet.

Einteilung in Subgruppen

Die Einteilung in Subgruppen erfolgt entsprechend der Symptomatik der ersten 6 Monate. Diagnostisch wichtige Symptome und Befunde sind beigefügt.

Oligoarthritis Typ I (25 bis 35 % der JCA)

Mädchen häufiger als Jungen (etwa 70:30)
Beginnalter unter 6 Jahre
Asymmetrische Arthritis meist 1 bis 4 Gelenke, in einer erweiterten Form bis 9 Gelenke betreffend, bevorzugt sind Knie- und Sprunggelenke befallen
Chronische Iridozyklitiden (30 bis 50 %)
BKS und CRP sind meist nur leicht oder mäßig erhöht, sie können aber auch im Normbereich liegen
Antinukleäre Antikörper positiv (70 bis 80 %)

Oligoarthritis Typ II (25 bis 30 % der JCA)

Jungen häufiger als Mädchen betroffen (etwa 80:20)
Beginnalter über 6 Jahre
Asymmetrische Arthritis mit bevorzugtem Befall der Hüft-, Knie-, Sprunggelenke
Enthesiopathien (40 bis 50 %)
Akute lridozyklitis (10 bis 15 %)
Rückenschmerzen (30 bis 40 %)
Positive Familienanamnese (20 bis 30 %)
Aktuelle Entzündungszeichen (BKS, CRP) ähnlich wie Oligoarthritis Typ 1
HLA-B27 positiv (70 bis 80 %)

Ein Übergang in die juvenile Spondarthritis ist bei röntgenologisch manifestes Sakroiliitis gegeben.

Seronegative Polyarthritis (20 bis 30 % der JCA)

Mädchen häufiger als Jungen befallen (etwa 60:40)
Kein Altersgipfel - alle Altersgruppen sind gleichmäßig betroffen
Symmetrische Arthritis der großen und kleinen Gelenke einschließlich Kiefergelenke, HWS
IgM-Rheumafaktor ist definitionsgemäß negativ
Allgemeine Entzündungszeichen (BKS, CRP) sind häufig nachweisbar, gelegentlich normal

Seropositive Polyarthritis (5 % der JCA)

Mädchen häufiger als Jungen betroffen (70:30)
Beginnalter meist über 10 Jahre
Überwiegend symmetrische Arthritis der großen und kleinen Gelenke, bevorzugt der Hand-, Fingergelenke
Subkutane Rheumaknoten (20 bis 30 %)
BSG und CRP sind im akuten Stadium erhöht
IgM-Rheumafaktor definitionsgemäß positiv (mindestens 3 unabhängige positive Ergebnisse)
Antinukleäre Antikörper positiv (60 bis 70 %)

Systemische juvenile chronische Arthritis (10 bis 15 % der JCA)

Mädchen ebenso häufig wie Jungen betroffen
Beginnalter meist unter 6 Jahre
Fieber über 39 Grad mindestens 2 Wochen anhaltend
Exanthem (90 bis 95 %)
Polyarthritis (60 %), Oligoarthritis (40 %, die Arthritis kann den Fieberattacken Wochen, Monate oder auch Jahre später nachfolgen)
Hepato-/Splenomegalie (60 bis 70 %)
Peri- bzw. Perimyokarditis (30 bis 40 %)
Pleuritis, Peritonitis (10 bis 20 %)
Ausgeprägte allgemeine Entzündungszeichen: BKS, CRP sind stark erhöht, es besteht eine Leukozytose mit Linksverschiebung, Thrombozytose
Entwicklung einer Amyloidose (5 bis 10% )

Sonderformen

Zur juvenilen chronischen Arthritis nach EULAR/WHO gehört auch die juvenile Psoriasis-Arthritis. Folgende Definitionen sind gebräuchlich: Arthritis mit Beginn vor dem 17. Lebensjahr, verbunden mit Psoriasis, welche der Arthritis entweder vorausgeht oder innerhalb von 15 Jahren nachfolgt (5).

Arthritis verbunden mit typischer Hautpsoriasis, nicht unbedingt im zeitlichen Zusammenhang oder
Arthritis mit mindestens 3 von 4 Nebenkriterien: Daktylitis, Tüpfelnägel, psoriasisähnliche Hautveränderungen oder Familienanamnese mit Psoriasis (wahrscheinliche juvenile Psoriasis-Arthritis definiert als Arthritis plus 2 Nebenkriterien) (7).

Exklusionen

Wichtigste Differentialdiagnosen zur juvenilen chronischen Arthritis sind

andere rheumatische Erkrankungen: Reaktive Arthritis (= akute rheumatische Arthritiden einschließlich Rheumatisches Fieber), Kollagenosen, systemische Vaskulitissyndrome einschließlich M. Behçet, infantile Sarkoidose, Familiäres Mittelmeerfieber;
Infektionen: Septische Arthritis mit oder ohne Osteomyelitis, einschließlich TBC, Lyme-Borreliose, Virusinfektionen (insbesondere EBV, Röteln, Zytomegalie, Hepatitis B), Mykosen;
Maligne Erkrankungen: Leukosen und andere maligne Systemerkrankungen, Tumore (Metastasen);
Stoffwechselstörungen/Immundefekte: diabetische Cheiropathie, Arthritis bei Mukoviszidose, Arthritis bei Fettstoffwechselstörungen, Speicherkrankheiten, Agammaglobulinämie, septische Granulomatose;
Hämatologische Erkrankungen: Sichelzellanämie, Hämophilie/Blutergelenk;
Weitere Erkrankungen des Skelettsystems/Bewegungsapparates: Coxitis fugax, Fremdkörpersynovialitis, Trauma (Unfälle und Mißhandlungen), aseptische Nekrosen (M. Perthes u.a.), Osteochondritis dissecans, Chondropathia patellae, Epiphysiolysis capitis, Adoleszentenchondrolyse, Algodystrophie, gutartige Tumore (Osteoid-Osteom u.a.), Villonoduläre Synovialitis, intraartikuläres Hämangiom, synoviale Chondromatose, Skelettdysplasien, juveniles Fibromyalgie-Syndrom, Hypermobilitätssyndrom.

Literatur

Brewer EJ, Bass J, Baum J, Cassidy JT, Fink CW, Jacobs JC, Hanson V, Levinson JF, Schaller JG, Stillmann JS (1977) Current proposed revision of JRA criteria. Arthr Rheum 20 (Supplement): 195 - 199
Cassidy JT, Levinson JE, Bass JC, Baum J, Brewer EJ, Fink CW, Manson V, Jacobs JC, Masi AT, Schaller JG, Fries JF, McShane D, Young D (1986) A study of classification for a diagnosis of juvenile rheumatoid arthritis. Arthr Rheum 29: 274 - 281
Häfner R, Michels H, Sänger L, Truckenbrodt H (1990) Diagnosehilfen: Die juvenile chronische Arthritis. In: Matthies H, Häfner R Litera Rheumatologiea EULAR-Verlag, Basel
Kvien TK, Hoyeraal HM, Kass E (1982) Diagnostic criteria of rheumatoid arthritis in children. Scand J Rheumatol 11: 187 - 192
Lambert JR, Ansell BM, Stephenson E, Wright V (1976) Psoriatic arthritis in childhood. Clin Rheum Dis 2: 339 - 352
Munthe E (1977) Diagnostic Criteria, Nomenclature, Classification. In: The Care of Rheumatic Children. EULAR Bulletin 3: Session VI EULAR Publ, Basel pp 42 - 50
Southwood TR, Petty RE, Malleson PN, Delgado EA, Hunt DW, Wood B, Schroeder ML (1989) Psoriatic arthritis in children. Arthr Rheum 32: 1007 1013