3.9 Sjögren-Syndrom

Synonyma

Sicca- Syndrom, autoimmune Exokrinopathie

Definition

Das Sjögren-Syndrom ist eine langsam progressiv verlaufende entzündliche Autoimmunerkrankung, die primär die exokrinen Drüsen betrifft. Lymphozyteninfiltrate verdrängen das Drüsengewebe, es resultiert eine verminderte Sekretproduktion. Im Vordergrund stehen Keratoconjunctivitis sicca und/oder Xerostomie. Charakteristische Autoantikörper (Ro/SS-A und La/SS-B) werden produziert. Das Sjögren-Syndrom kann primär (primäres Sjögren-Syndrom) oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen (sekundäres Sjögren-Syndrom) auftreten. Die Assoziation folgender Autoimmunerkrankungen mit einem sekundären Sjögren-Syndrom ist möglich: Rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, mixed connective tissue disease, primäre biliäre Zirrhose, Polymyositis, Vaskulitis, Thyreoiditis, chronische aktive Hepatitis, gemischte Kryoglobulinämie.

Kriterien

Es existieren für das Sjögren-Syndrom verschiedene diagnostische Kriterien, die entweder auf klinischen Erfahrungen der Autoren oder auf Studien einzelner Zentren mit limitierten Patientenzahlen beruhen.
 
 
Kopenhagener Kriterien: Manthorpe et al., 1986
Kalifornische Kriterien: Fox et al., 1986 
Griechische Kriterien: Skopouli et al., 1986 
Japanische Kriterien: Homma et al., 1986

1993 wurden die vorläufigen Kriterien einer europäischen Studiengruppe (einschließlich Israel) von 26 Zentren aus 12 Ländern vorgelegt, die allgemeine Akzeptanz finden (5).
 
Klassifikationskriterien des Sjögren-Syndroms (5) 
  • Okuläre Symptome: Trockene Augen (mindestens 3 Monate) oder Fremdkörpergefühl oder Benutzen künstlicher Tränen mehr als dreimal täglich
  • Orale Symptome: Trockener Mund (mindestens 3 Monate) oder Speicheldrüsenschwellung als Erwachsener oder Notwendigkeit des Trinkens beim Genuß trockener Speisen 
  • Augenbefunde: Schirmer Test ¹ 5 mm in 5 Minuten oder van Bijsterveld score ² 4 
  • Histopathologie (Lippenspeicheldrüsenbiopsie): Focus score ³ >1 
  • Speicheldrüsenmanifestation: Speicheldrüsenszintigrafie pathologisch oder Parotis-Sialographie pathologisch oder Speichelflußmessung (unstimuliert) unter 1,5 ml in 15 Minuten 
  • Autoantikörper: Anti-SS-A (Ro)- oder Anti-SS-B (La) - Antikörper positiv oder ANA positiv oder Rheumafaktor positiv 
Ausschlußkriterien sind Lymphome, AIDS, Sarkoidose, graft-versus-host disease. 

Ein sicheres primäres Sjögren-Syndrom wird angenommen, wenn mehr als 4 Kriterien (Kriterium 6 nur SS-A- oder SS-B-Antikörper) positiv sind. 
Das sicheres sekundäre Sjögren-Syndrom erfordert den Nachweis von Kriterium 1 oder 2 plus 2 weiteren positiven Kriterien (nur Kriterium 3, 4, 5). 
 

  1. Schirmer-Test: Filterpapierstreifen in die untere Konjunktivalfalte legen und 5 Minuten belassen. Pathologisch bei unter 5 mm Beleuchtung.
  2. van Bijesterveld score: Semiquantitative Bestimmung epithelialer Defekte durch Anfärbung der Bindehaut und Hornhaut mit Bengalrosa. Es wird eine Punktbewertung mit maximal 9 Punkten für jedes Auge zugrunde gelegt (Abb. 1). Ein pathologischer Ausfall besteht bei mehr als 4 Punkten.
  3. Ein Focus ist definiert als Agglomeration von mindestens 50 mononukleären Zellen; der Focus-Score wird definiert als die Anzahl von Foci pro 4 mm 2 Drüsengewebe.


Abb. 1.  Van Bijsterveld-Score
 

Für das primäre Sjögren-Syndrom liegen bei Anwendung der genannten Kriterien die Sensitivität bei 93,5 % und die Spezifität bei 94,0 %. Beim sekundären Sjögren-Syndrom gilt gegenüber Kollagenosen ohne Sjögren-Syndrom eine Sensitivität von 85,1 % und eine Spezifität von 93,5 %.

Sonstige Symptome

Differentialdiagnosen

Sarkoidose, virale Infektionen (Mumps, Influenza, Epstein-Barr, CMV, HIV), Hyperlipoproteinämie, Neoplasmen, bakterielle Infektionen, chronische Sialadenitis.

Literatur

  1. Fox RI, Robinson CA, Curd JG, Kozin F, Howell FV (1986) Sjögrenss syn-
  2. drome: proposed criteria for classification. Arthritis Rheum 29: 577 - 585
  3. Homma M, Tojo T, Akizuki M, Yagomata H (1986) Criteria for Sjögren's syndrome in Japan. Scand J Rheumatol Suppl 61: 26 - 27
  4. Manthorpe R, Oxholm P, Prause JU, Schiödt M (1986) The Copenhagen criteria for Sjögren's syndrome. Scand J Rheumatol Suppl 61: 19 - 21
  5. Skopouli FN, Drosos AA, Papioannou T, Moutsopoulos HM (1986) Preliminary diagnostic criteria for Sjögrenss syndrome. Scand J Rheumatol Suppl 61: 22 - 25
  6. Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, Balestrieri G, Bencivelli W, Bernstein RM, Bjerrum KB, Braga S, Coll J, de Vita S, Drosos AA, Ehrenfeld M. Hatron PY, Hay EM (1993) Preliminary criteria for the classification of Sjögren's syndrome. Arthritis Rheum 36: 340 347